Для диагностики умственной отсталости часто применяют стандартизированные тесты, позволяющие вычислить т.н. коэффициент интеллектуального развития (IQ). Показателем умственной отсталости считается IQ ниже 70. Однако этот психометрический критерий должен быть обязательно дополнен данными о социальной зрелости детей, т.е. об их бытовых навыках, способности к самостоятельным действиям, а также сведениями о психическом развитии, наличии физических заболеваний, способности к обучению. У умственно отсталых детей обычно нарушается и речевое развитие, что еще больше затрудняет как обучение, так и оценку их интеллекта. Данные о распространенности умственной отсталости весьма различны, однако наиболее тщательные исследования показывают, что частота этого состояния среди населения достигает 2%. Противоречивость данных обусловлена различиями в критериях (психометрических, социальных и т.п.), в выборе границы нормального развития и умственной отсталости, а также спецификой исследуемых регионов и другими факторами. Некоторые тяжелые формы умственной отсталости сопряжены со сниженной продолжительностью жизни, поэтому при обследовании детей обычно выявляется более высокая распространенность умственной отсталости, чем при обследовании взрослых.
Степени умственного отсталости. В обычной популяции представлены лица с различным уровнем интеллекта, от низкого до высокого, и четкой естественной границы между нормальным и низким интеллектом не существует. Пограничные случаи, когда IQ колеблется от 65 до 85, в зависимости от тех или иных обстоятельств могут быть отнесены как к норме, так и к умственной отсталости. Традиционное деление отсталости на степени, имеющее важное практическое значение, также является условным. В соответствии с наиболее распространенной классификацией различают три уровня или степени отсталости: легкую (IQ 50–69), умеренную (IQ 20–49), тяжелую (IQ ниже 20). Это деление приблизительно и зависит от тех тестов, которые используются для оценки интеллекта. Американская ассоциация по изучению умственной недостаточности предложила другую классификацию с пятью уровнями отсталости, от пограничной до глубокой.
Хотя степень умственной отсталости условно определяют величиной IQ, в каждом конкретном случае необходимо учитывать и другие характеристики, в частности социальную компетентность. Так, согласно английскому законодательству, тяжело отсталыми считаются лица, неспособные заботиться о безопасности своего тела, умеренно отсталыми – неспособные поддерживать свое существование, а в легкой степени отсталыми – неспособные планировать и устраивать свою жизнь и нуждающиеся в опеке.
Начиная с 1950-х годов, все больше внимания уделяется обучению умственно отсталых детей. В связи с этим возникла необходимость дифференцировать таких детей на обучаемых и тех, кто способен лишь к приобретению некоторых навыков. Первые могут усваивать простую учебную программу в специальных классах, тогда как у вторых можно лишь развить с помощью специальных занятий (тренинга) бытовые, двигательные и, в весьма ограниченном объеме, речевые навыки. Считается, что детям как первой, так и второй группы полезно, живя дома, посещать занятия в школе. Границы IQ обеих групп заметно перекрывают друг друга, однако у тех, кто способен учиться, IQ в среднем 50, тогда как у способных лишь к приобретению навыков – около 30. В более тяжелых случаях, когда больные не поддаются научению в ходе групповых занятий, необходимы лишь уход и надзор.
Клинические формы. В зависимости от сопровождающих синдромов, умственную отсталость можно классифицировать на отдельные клинические формы. Эти формы разнообразны, но лишь немногие из них встречаются настолько часто, что представляют общий интерес. Одна из наиболее распространенных форм – синдром Дауна, выявляемый более чем у 10% умственно отсталых, госпитализированных в психиатрических учреждениях. Больные с этим синдромом обычно физически недоразвиты, низкорослы, у них маленькая округлая голова, характерные аномалии лица и рук, узкие раскосые глаза, придающие больным внешнее сходство с лицами монголоидной расы. Отсюда первоначальное название заболевания – монголизм. Это название ошибочно, так как синдром Дауна встречается у представителей всех рас. Примерно с той же частотой выявляется умственная отсталость, связанная с детским церебральным параличом (см. также ДАУНА СИНДРОМ; ДЕТСКИЙ ЦЕРЕБРАЛЬНЫЙ ПАРАЛИЧ).
Другие формы умственной отсталости сравнительно редки: они встречаются не более чем у 1% лиц, госпитализированных в психиатрические стационары. Для микроцефалии характерен маленький клиновидный череп со скошенным лбом. При гидроцефалии происходит накопление спинномозговой жидкости в желудочках мозга вследствие нарушения ее всасывания или блокады путей оттока; в результате мозг растягивается, его извилины сглаживаются, а размеры черепа увеличиваются. При недостаточности гормонов щитовидной железы развивается кретинизм, который легко диагностировать по таким признакам, как уплощенное, широкое лицо, грубая толстая кожа, короткие кривые ноги, низкорослость. При т.н. врожденных эктодермозах (факоматозах) умственная отсталость сочетается с опухолями нервной системы и кожными изменениями. Фенилкетонурия приводит к умственной отсталости, обусловленной наследственным нарушением обмена веществ (см. также ФЕНИЛКЕТОНУРИЯ). Другим примером наследственного метаболического заболевания может служить болезнь Тея – Сакса, характеризующаяся прогрессирующей слепотой, худобой конечностей и задержкой умственного развития.
Однако самую значительную часть умственно отсталых составляют те, у которых не выявляется признаков какой-либо специфической клинической формы и которые внешне неотличимы от здоровых людей. Эту форму называют простой, или субклинической. Снижение интеллекта у таких лиц обычно бывает легким или пограничным между умеренной и легкой умственной отсталостью. В то же время у больных со специфическими клиническими формами чаще выявляется тяжелое или умеренное снижение интеллекта.
Причины. К причинам умственной отсталости относятся в основном те повреждающие факторы, которые действуют внутриутробно (пренатальные факторы), во время родов (перинатальные) и сразу после родов (ранние постнатальные). К числу пренатальных факторов относятся недостаточное питание, эндокринные нарушения, интоксикации, радиоактивное облучение, а также инфекции, которыми мать переболела во время беременности (например, краснуха). Перинатальные факторы включают кровоизлияния в мозг, аноксию (кислородное голодание), механическое повреждение головного мозга во время родов. Самые распространенные постнатальные причины – тяжелые инфекционные заболевания новорожденных, преимущественно менингиты и энцефалиты, сопровождающиеся воспалением головного мозга. Следует заметить, что далеко не у всех больных, которые подвергались действию этих факторов, развивается умственная отсталость. Кроме того, ее развитие в большей степени зависит от времени, когда действовал фактор, нежели от его природы. Другими словами, любой из ряда совершенно разных факторов, действуя в определенный период индивидуального развития, может приводить к развитию одной и той же формы умственной отсталости, а тот же самый фактор, действуя в разные периоды, может вызывать различные ее формы.
Не исключено, что к числу причин умственной отсталости относится также резус-конфликт матери и плода. Поскольку во время беременности некоторое количество плазмы крови матери проникает в организм плода, при несовместимости по резус-фактору или другим факторам крови может происходить массивное разрушение его кровяных клеток (эритроцитов) с тяжелыми последствиями для развивающегося организма. Полагают, что даже в отсутствие явных признаков патологии повреждение кровяных клеток может быть достаточно выраженным, чтобы нарушить развитие мозга и вызвать впоследствии умственную отсталость. Рядом исследований установлено, что среди лиц с простой ее формой чаще встречаются резус-положительные дети, рожденные от резус-отрицательных матерей, чем среди здоровых или больных со специфическими формами умственной отсталости. В то же время другими исследованиями эти данные подтверждены не были, поэтому окончательное заключение выносить пока нельзя.
Наследственность в настоящее время считается не столь частой причиной отсталости, как предполагалось раньше. К числу наследственных относятся такие редкие ее формы, как, например, фенилкетонурия и болезнь Тея – Сакса. Они связаны с метаболическими расстройствами, в основе которых лежит один рецессивный ген. Полагают, что и некоторые случаи микроцефалии обусловлены генетическим дефектом. Синдром Дауна, хотя и вызывается хромосомной аномалией, не является наследственным заболеванием; причина его – ошибка (нерасхождение одной из пар хромосом), возникающая в процессе формирования половых клеток у матери и приводящая к тому, что ребенок получает дополнительный хромосомный материал, обычно в виде третьей 21-й хромосомы (в норме их должно быть только две).
По-прежнему идут споры о роли наследственности и органической патологии в развитии простой формы умственной отсталости. Некоторые исследователи предлагают разделить эту форму на экзогенную и эндогенную – в зависимости от того, выявляется или нет органическое повреждение мозга. Существование этих двух вариантов подтверждается данными историй болезни и психологическими исследованиями. Экзогенный вариант более четко связан с внешними факторами, тогда как при эндогенном решающую роль, по-видимому, играют неизвестные пока наследственные факторы. В пользу последнего предположения свидетельствуют, в частности, результаты патологоанатомических исследований, часто выявляющих признаки общего недоразвития нервной системы. С другой стороны, имеются данные о возможной роли семейных условий, по крайней мере в некоторых случаях. В отличие от больных со специфическими формами умственной отсталости, лица с простой формой чаще воспитываются в плохих социально-экономических условиях или неблагополучных семьях. Поэтому сейчас все большее внимание уделяется методам воспитания и другим семейным факторам, которые могут способствовать развитию умственной отсталости у детей без органической патологии.
Медикаментозные средства. Возможности медикаментозной терапии в предупреждении или лечении умственной отсталости весьма ограниченны. Хорошо изучена эффективность гормонов щитовидной железы при кретинизме: назначение их в раннем возрасте обычно предупреждает развитие как физических аномалий, так и интеллектуальных нарушений. По некоторым данным, гормоны щитовидной железы оказывают благоприятный эффект и при синдроме Дауна. В настоящее время исследуются и другие варианты гормональной терапии, однако все они находятся в стадии разработки. При фенилкетонурии определенное улучшение может быть достигнуто длительным соблюдением диеты, основанной на исключении фенилаланина. Проводимые биохимические исследования открывают все бóльшие возможности для предупреждения последствий подобных метаболических расстройств, например путем своевременного назначения веществ, не синтезирующихся в организме из-за генетического дефекта.
Проведены испытания препарата глутаминовой кислоты, предложенного для лечения детей с умственной отсталостью. Полагают, что эта кислота – одна из незаменимых аминокислот, входящих в состав белков, – может улучшать интеллектуальные функции, влияя на метаболизм мозга. Некоторые экспериментаторы отмечают значительное увеличение среднего IQ умственно отсталых детей, длительно принимавших глутаминовую кислоту. Однако другие исследователи не подтверждают эти результаты. Но даже при положительном результате не ясно, связан ли он со специфическим биохимическим действием глутаминовой кислоты на мозг или с неспецифическим эффектом общего оздоровления организма и повышением активности детей. Значительный долгосрочный эффект удается получить, предупреждая развитие дефицита питательных веществ во внутриутробном периоде. В одном из исследований матерям, страдавшим в силу социально-экономических причин хронической недостаточностью питания, назначались во время беременности и кормления тиамин и другие витамины. Это улучшало интеллектуальное развитие их детей: в возрасте трех и четырех лет они имели существенно более высокий IQ по данным теста Станфорд–Бине, чем дети матерей, не получавших витамины.
Тренинг (научение) – важная часть программ лечения умственно отсталых, и его значение постоянно возрастает. Научение может проводиться в психиатрических учреждениях, специализированных школах, в домашних условиях – под контролем специально подготовленных учителей. При тяжелой умственной отсталости ребенку прививают умение обслуживать себя, координировать движения, распознавать внешние стимулы, а также прочие простые навыки, необходимые в повседневной жизни. Ввиду частых речевых расстройств большое внимание в таких программах уделяется речевому обучению. В менее тяжелых случаях детям преподают элементарные знания и обучают трудовым навыкам. Некоторые специализированные школы имеют дошкольные отделения для подготовки умственно отсталых детей к поступлению в обычную или специализированную школу.
Длительное наблюдение за умственно отсталыми лицами, получившими образование в специализированных школах или прошедшими реабилитацию в психиатрических учреждениях, выявляет неплохие результаты: большинство этих лиц в профессиональном и социальном плане адаптированы к жизни; многие приобретают бытовую самостоятельность и находят стабильную работу; повторные тестирования показывают значительный рост IQ по сравнению с первоначальным значением. Кроме того, по данным обследования, у детей таких лиц разброс результатов IQ оказался примерно таким же, как и среди остального населения, а средняя величина лишь ненамного ниже 100.
Психотерапия. Все большее внимание привлекают возможности психотерапии умственно отсталых лиц. Хотя эта отсталость сама по себе не связана с неврозами или психозами, страдающие ею подвержены психологическим расстройствам в неменьшей степени, чем здоровые. Более того, у некоторых больных разочарование, связанное со их ограниченными возможностями, порождает тревогу и агрессивное поведение. Попытки использования некоторых форм психотерапии в стационарах для умственно отсталых дали обнадеживающие результаты. С учетом плохого речевого развития большинства умственно отсталых лиц могут быть полезны невербальные методы общения, включая рисование пальцами (смывающимися красками) и моделирование. Трудовая терапия – обязательная часть образовательных программ. Групповая психотерапия с ролевыми играми и совместным обсуждением проблем также находит некоторое применение в стационарных условиях. См. также ИНТЕЛЛЕКТ.
